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Demencia
Etiología
Es fundamental, desde el punto de vista clínico, dejar establecida la etiología subyacente de la demencia dado que, en algunos casos, el síndrome es reversible y, en otros, se puede detener o demorar su avance. A continuación, las principales causas del síndrome de la demencia.
Las etiologías predominantes que subyacen al síndrome de la demencia
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Depresión
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Delirio
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Causas reversibles
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Las demencias
- Demencias vasculares (o demencia multinfarto)
- Demencias con cuerpos de Lewy
- Demencias del lóbulo frontal
(como la enfermedad de Pick)
- Demencias subcorticales (como la enfermedad de Huntington o la parálisis supranuclear progresiva)
- Síndromes focales de atrofia cortical (como la afasia primaria)
- Demencias metabólicas tóxicas (como hipotiroidismo crónico o deficiencia de B12)
- Infecciones (como sífilis, neuroSIDA o meningitis crónica)
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Para encontrar más información, haga clic en una de las secciones anteriores.
Depresión
El trastorno depresivo mayor puede abarcar trastorno significativo de la memoria, dificultad para pensar y concentrarse, y disminución general del rendimiento intelectual.Puede ser complicado distinguir entre síndrome leve de demencia y pseudodemencia depresiva. La etiología del trastorno se explica mejor conociendo el estado premórbido de la persona, cuándo y cómo fue el inicio del trastorno, y la evolución de los síntomas depresivos y cognitivos.
Pseudodemencia depresiva
Se resaltan algunas diferencias entre demencia verdadera y pseudodemencia depresiva.
Comparación entre demencia y pseudodemencia depresiva
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Demencia
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Pseudodemencia depresiva
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Primero aparecen las alteraciones cognitivas
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Primero aparecen las alteraciones del estado de ánimo
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Estado de ánimo inestable
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Estado de ánimo permanentemente disfórico
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Coopera pero es impreciso en la MMSE (Miniexploración Neurológica)
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No coopera o no se somete a la MMSE (Miniexploración Neurológica)
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Afasia
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Sin afasia
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Puede disfrutar de las cosas
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No puede disfrutar de las cosas
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Delirio
El delirio es un estado de confusión agudo, de aparición relativamente abrupta y, por lo general, se distingue de la demencia inmediatamente. Sin embargo, puede ser un signo precoz de demencia inminente y coexistir con ésta; en este caso se deben diagnosticar las dos enfermedades.
El delirio se distingue de la demencia en que el paciente delirante tiene una marcada disminución de su capacidad para mantener y cambiar el foco de atención adecuadamente, y síntomas fluctuantes. Esto se opone a los síntomas relativamente estables de la demencia. Además, los episodios de delirio son generalmente breves, duran días o semanas pero casi nunca más de un mes.
En la tabla siguiente se resaltan algunas diferencias características entre delirio y demencia.
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Delirio
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Demencia
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Aparición abrupta y exacta en fecha precisa
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Aparición gradual que no se puede ubicar en una fecha precisa
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Enfermedad aguda, generalmente de días a semanas pero casi nunca de más de un mes
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Enfermedad crónica, característicamente progresiva con el correr de los años
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Por lo general es reversible, con frecuencia completamente
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Por lo general es irreversible y crónicamente progresiva
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Desorientación precoz
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Desorientación más tardía durante la enfermedad, por lo general, después de meses o años
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Variabilidad por momentos, de hora en hora, durante todo el día
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Mucho más estable día a día (a menos que aparezca el delirio)
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Cambios fisiológicos notorios
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Cambios fisiológicos menos notorios
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Nivel de consciencia eclipsado, alterado y cambiante
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Nivel de consciencia no eclipsado hasta el estadio terminal
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Período de atención llamativamente breve
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Período de atención no característicamente reducido
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Ciclo de sueño-vigilia perturbado con variación de hora en hora
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Ciclo de sueño-vigilia perturbado con inversión de día y noche pero sin variación de hora en hora
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Cambios psicomotores marcados (hiperactivo o hipoactivo)
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Cambios psicomotores característicamente tardíos (a menos que aparezca la depresión)
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Escuela Danesa de Médicos Generales - cómo distinguir la demencia, el delirio y la depresión.
A continuación, se resaltan las diferencias entre demencia y depresión según el DSM-IV.
Códigos del DSM-IV para la demencia tipo Alzheimer
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Rasgo
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Demencia
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Delirio
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Depresión
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Aparición
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Insidiosa
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Aguda
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Gradualmente
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Progresión
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Meses (gradualmente)
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Horas (fluctuaciones)
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Semanas (gradualmente)
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Duración
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Años
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Horas-días-semanas
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Meses
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Consciencia
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Consciente
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Eclipsado/
fluctuante
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Consciente
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Ritmo circadiano 
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Generalmente normal
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Perturbado
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Generalmente normal
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Memoria
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Alterada
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Alterada
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Generalmente normal
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Emociones
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Ansiedad,
tristeza, ira
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Ansiedad, ira
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Ansiedad,
tristeza
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Alucinaciones
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Raro
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Común
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Muy raro
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Delirios
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Raro
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Breve, esporádico
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Raro
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Causas reversibles
Toxicomanías
Se trata de consumo de alcohol principalmente; sin embargo, algunas drogas "recreativas" y la exposición a toxinas y metales pesados puede conducir a la demencia, el delirio o las dos. Es necesario una anamnesis completa, especialmente con la ayuda de informantes confiables, y un examen físico para diferenciar estos problemas.
Si bien la abstinencia generalmente resuelve el problema en la mayoría de los casos de toxicomanía, las toxinas y los metales pesados pueden provocar daño neurológico irreversible relacionado con síntomas de verdadera demencia. Además, se debería tener en cuenta la posibilidad de que la toxicomanía cubra la demencia; por consiguiente, el tema no se debe agotar en la investigación de la etiología.
Medicamentos
Algunos medicamentos, por ej., los sedantes, hipnóticos o los que tienen efectos secundarios colinérgicos, pueden provocar pérdida de la memoria u otros problemas cognitivos. La interrupción produce la restauración de la función normal en los casos en los que no hay demencia.
No obstante, es necesario explorar otras causas posibles de la demencia, aun en los casos de dependencia de sustancias o previa exposición a toxinas.
Algunas causas probablemente reversibles del síndrome de demencia
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Hipotiroidismo
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Puede provocar síndrome de demencia
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Hipercalcemia
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Puede imitar la demencia
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Hipoglucemia
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Se puede relacionar con confusión y síntomas semejantes a los de la demencia
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Deficiencias nutricionales
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Se pueden relacionar con el síndrome de demencia
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Trastornos renales y hepáticos
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La disfunción, por lo general secundaria a la enfermedad hepática en el abuso de alcohol, puede provocar síndrome de demencia (el 90% de los alcohólicos desarrolla demencia).
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Infecciones
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Las infecciones crónicas se pueden relacionar con una enfermedad similar a la demencia. Las enfermedades como borreliosis, neurosífilis y VIH pueden provocar demencia y es recomendable tenerlas en cuenta en los casos en que el estilo de vida o los antecedentes del paciente son de riesgo. La demencia relacionada con SIDA probablemente sea una consecuencia directa de la infección del sistema nervioso central (SNC) por el VIH.
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Hidrocefalia a presión normal
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Es un trastorno cerebral producido por el bloqueo del flujo de LCF. Produce ensanchamiento de los ventrículos y compresión del tejido cerebral. El resultado puede ser atrofia cerebral y demencia. Técnicas de estudios de imagen estructurales, como la TC, pueden mostrar si esta enfermedad provocó la demencia.
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Diferenciación de las demencias
En la mayoría de los casos de síndrome de demencia, la causa subyacente es un trastorno neurológicamente degenerativo. Sin embargo, siendo este un diagnóstico tan condenatorio en el estado actual de la terapia, es esencial investigar a fondo todas las causas probablemente reversibles.
Si bien la enfermedad de Alzheimer (EA) es la etiología predominante de las demencias, el diagnóstico diferencial normalmente se complica por la presencia de rasgos de otros tipos de demencia, como los de la demencia vascular (DVa) o la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), como se muestra en el siguiente diagrama.
Enfermedades que provocan demencia - trastornos mixtos
Extraído de la Figura 8, página 31, Early Diagnosis and Treatment of Alzheimer’s Disease, de Simon Lovestone (respaldado por Novartis)
Varias sociedades y grupos científicos de consenso desarrollaron criterios y directrices para el diagnóstico y tratamiento de la demencia/EA. Sin embargo, la tradición científica de investigación de la demencia varía de un país a otro y dentro de las diversas especialidades médicas. Aún son objeto de debate la necesidad y el valor del EEG, la punción lumbar e, incluso, el escaner cerebral. Algunos médicos, generalmente neurólogos, recomiendan el ingreso hospitalario para investigación, mientras otros, principalmente psiquiatras, recomiendan realizar la mayoría de la investigación en el hogar del paciente.
Para todos aquellos que participen en la detección y diferenciación de las demencias es necesario que tengan un profundo conocimiento de las buenas prácticas y directrices internacionales y locales. Una de las definiciones más comunes del diagnóstico de EA es la que aporta el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Comunicativos e Ictus - Asociación de enfermedad de Alzheimer y Trastornos Afines (NINCDS-ADRDA). El NINCDS-ADRDA deja claro que sólo se puede dar un diagnóstico definitivo de EA mediante el análisis patológico del cerebro , y que el diagnóstico de EA anterior a la muerte es muy improbable.
Criterios del NINCDS-ADRDA para la enfermedad de Alzheimer (McKhann y col., 1984)
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Posible EA
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Demencia con variaciones en la aparición o evolución. Trastornos sistémicos u otros trastornos cerebrales. Déficit cognitivo progresivo único.
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Probable EA
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Demencia por antecedentes y pruebas neuropsicológicas. Déficits progresivos de la memoria y de otra área de la cognición. Sin perturbación de la consciencia. Aparición entre los 40 y 90 años de edad. Ausencia de trastornos sistémicos u otros trastornos cerebrales que provoquen demencia.
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Definitivamente EA
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Criterios clínicos para probable EA. Histopatología de EA por biopsia y autopsia.
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Teniendo en cuenta el hecho de que la etiología mixta no es extraña en la demencia, en muchos casos se puede establecer un diagnóstico adecuado para el tratamiento clínico basándose en los síntomas y el cuadro clínico. A continuación, una comparación de los principales tipos de demencia.
Síntoma
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Enfermedad de Alzheimer
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Demen-cia vascular
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Cuerpos de Lewy difusos
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Fronto-temporal
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Agitación psicomotriz
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+++
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+++
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+++
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+
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Conducta agresiva
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++
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++
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++
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+
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Delirios
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++
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++
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+++
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+
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Alucina-
ciones
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+
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+
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+++
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-
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Depresión
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++
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+++
|
++
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+
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Ansiedad
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++
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+++
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+
|
+
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Apatía/
retraso
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++
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+++
|
++
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++++
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Alteraciones del sueño
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++
|
++
|
++
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+++
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Alteraciones del apetito
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+
|
+
|
+
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+++
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Desinhibición sexual
|
+
|
+
|
+
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+++
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El proceso de evolución de la enfermedad también aporta pistas importantes para descubrir la etiología subyacente. A continuación, un diagrama.
Criterios del DSM-IV para la enfermedad de Alzheimer
Criterios diagnósticos del DSM-IV para la demencia Alzheimer
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A. Desarrollo de déficits cognitivos múltiples manifestados por:
-
Deficiencia de la memoria (deficiencia en el aprendizaje de información nueva o en el recuerdo de información aprendida previamente).
-
Uno (o más) de los siguientes trastornos cognitivos:
-
Afasia (perturbación del lenguaje)
-
Apraxia (deficiencia en la realización de actividades motrices aun cuando la función motriz esté intacta)
-
Agnosia (imposibilidad de reconocer o identificar objetos aun cuando la función sensorial este intacta)
-
Perturbación del funcionamiento ejecutor (es decir, planificación, organización, secuenciación, abstracción)
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B. Los déficits cognitivos señalados en A1 y A2 provocan, cada uno, importante deficiencia del funcionamiento en el área social o laboral, y representan un deterioro significativo con respecto al grado de funcionamiento previo.
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C. La evolución se caracteriza por una aparición gradual y un continuo deterioro cognitivo.
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D. Los déficits cognitivos señalados en A1 y A2 no son consecuencia de los siguientes elementos:
- Oras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficits progresivos de la memoria y la cognición (por ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson
, enfermedad de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia a presión normal, tumor cerebral)
- Enfermedades sistémicas reconocidas como causantes de demencia (por ej., hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico, deficiencia de niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH)
- Enfermedades provocadas por toxicomanías
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E. Los déficits no se producen solamente durante la evolución del delirio
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F. La perturbación no se justifica mejor por otro trastorno del eje I (por ej., trastorno de depresión mayor, esquizofrenia)
Códigos del DSM-IV para la demencia tipo Alzheimer
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Código basado en la clase de aparición y rasgos predominantes Con aparición precoz: si aparece antes de los 65 años
290.11 Con delirio: si el delirio se superpone a la demencia 290.12 Con delirios: si los delirios son el rasgo predominante 290.13 Con estado de ánimo deprimido: si el estado de ánimo deprimido (incluso el cuadro que cumple todos los criterios de sintomatología del episodio de depresión mayor) es el rasgo predominante. No se realiza un diagnóstico separado de trastorno del estado del ánimo provocado por una patología general 290.10 No complicado: si no predomina ninguno de los criterios anteriores en el cuadro clínico actual.
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Con aparición tardía: si la aparición es posterior a los 65 años
290.3 Con delirio: si el delirio se superpone a la demencia 290.20 Con delirios: si los delirios son el rasgo predominante 290.21 Con estado de ánimo deprimido: si el estado de ánimo deprimido (incluso el cuadro que cumple todos los criterios de sintomatología del episodio de depresión mayor) es el rasgo predominante.No se realiza un diagnóstico separado de trastorno del estado del ánimo provocado por una patologia general 290.0 No complicado: si no predomina ninguno de los criterios anteriores en el cuadro clínico actual.
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Especificar si:
Con perturbación de la conducta
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